Groupe de Recherches Historiques Charbonnières les Bains Adresse : 69260, Charbonnières les Bains, Rhône. Téléphone : 06 82 90 31 14. .

La maladie des "Enfants Bleus"

Comme son nom l'indique, la tétralogie de Fallot comporte quatre anomalies, telles que Fallot, anatomo-pathologiste, avait pu les observer lors d'autopsies. En fait, deux de ces signes suffisent à expliquer la physiopathologie de cette malformation, les deux autres n'étant que des conséquences. Les deux anomalies principales sont :

  • La sténose (rétrécissement) de la voie d'éjection du ventricule droit. Elle peut siéger sur l'infundibulum pulmonaire (partie du ventricule droit située sous les valves pulmonaires), l'anneau pulmonaire et le tronc de l'artère pulmonaire (qui précède la bifurcation en deux artères pulmonaires). Ce rétrécissement peut être localisé ou prédominer sur l'une de ces trois parties dans les formes mineures de la malformation. À l'opposé, elle peut être sévère et s'étendre sur l'artère pulmonaire, y compris sur l'origine des branches droite et/ou gauche de l'artère pulmonaire. Le pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent surtout de cette anomalie Lésion A.
  • La présence d'une communication entre le cœur droit et le cœur gauche à travers la cloison séparant les deux ventricules (septum interventriculaire) (communication inter-ventriculaire, CIV). Cette communication siège dans la portion de la cloison appelée « septum conal », située à la partie supérieure du septum inter-ventriculaire, proche de l'origine des gros vaisseaux et en particulier de l'aorte. Cette communication résulte d'un mauvais alignement entre l'aorte et la portion musculaire du septum interventriculaire.

Les deux autres anomalies décrites par Fallot ne sont que la conséquence des premières :

  • L'hypertrophie (épaississement) du ventricule droit est secondaire à l'augmentation de pression provoquée par la sténose pulmonaire. Cette hypertrophie est relativement modérée et en tout cas moindre que celle qui peut être observée en cas de sténose pulmonaire sévère isolée.
  • La dextroposition de l'aorte, c'est-à-dire son déplacement partiel au-dessus du ventricule droit n'est que la conséquence du défaut d'alignement évoqué à l'origine de la communication interventriculaire. Historiquement d'ailleurs, Fallot l'avait décrit car, lors de ses études anatomiques, il pouvait voir l'aorte directement au-dessus de la communication depuis l'intérieur du ventricule droit.

La trilogie de Fallot ne doit pas être confondue avec la tétralogie de Fallot. C'est le nom, de moins en moins usité, donné autrefois à l'association d'une sténose de l'artère pulmonaire et d'une communication entre les deux oreillettes.